leiomioma vulvar, leiomiosarcoma, tumores de músculo liso
Resumen
Introducción: Los tumores de músculo liso en la vulva son infrecuentes (0.07% de las neoplasias vulvares). Su presentación como masas gigantes puede mimetizar procesos malignos, planteando un reto diagnóstico y terapéutico debido a la similitud histológica entre variantes benignas y el leiomiosarcoma (LMS). Presentación del Caso: Paciente femenina de 31 años con masa vulvar de crecimiento progresivo (8 meses), inicialmente catalogada como quiste de Bartholin. Al examen físico se identificó una tumoración de 20 x 20 cm en labio mayor derecho. Tras una embolización arterial fallida, la paciente presentó necrosis tumoral y shock séptico, requiriendo exéresis quirúrgica de emergencia. Resultados: El estudio histopatológico inicial reportó una neoplasia mesenquimal maligna (Leiomiosarcoma grado 2) basada en la presencia de necrosis de coagulación y un Ki-67 del 15%. No obstante, la revisión por el Comité de Sarcomas y un nuevo estudio de inmunohistoquímica revelaron un Ki-67 del 2% y ausencia de atipia citológica severa. Se concluyó que la necrosis observada fue isquémica/secundaria (post-embolización y sepsis) y no de origen tumoral, reclasificando el caso como Leiomioma vulvar. Conclusiones: La necrosis secundaria y el índice de proliferación Ki-67 pueden actuar como distractores diagnósticos en tumores gigantes de vulva. Este caso destaca la importancia crítica de la revisión por subespecialistas y el seguimiento clínico a largo plazo (4 años sin recidiva en esta paciente) para evitar sobretratamientos oncológicos ante patologías benignas con presentación agresiva.
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