Sección:
Casos Clínicos
Publicado:
2020-11-09

Síndrome de Peutz-Jeghers como causa de invaginación intestinal en niño

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    • Ana Karina Coronado1,
    Ricardo Chanis2,3
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    Autores/as

    DOI:

    https://doi.org/10.37980/im.journal.rspp.20181628

    Palabras clave:

    Peutz-Jeghers, Intususcepción intestinal, poliposis, adolescente

    Resumen

    La invaginación intestinal se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor de 2 años, con un pico entre los 5 y 9 meses de edad. En la gran mayoría de los casos es idiopática o de causa desconocida, probablemente secundaria a una infección viral que provoca un crecimiento del tejido linfático intestinal. Sólo en un 2-8% de los pacientes se demuestra una alteración anatómica como causa de la intususcepción (divertículo de Meckel, pólipo). Es la llamada invaginación intestinal secundaria, que suele presentarse en los menores de 3 meses o mayores de 3 años.
    El síndrome de Peutz-Jeguers (SPJ) es una condición rara y su frecuencia es probablemente inferior a 1/50,000. Se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos potencialmente malignos en el tracto digestivo asociada a pigmentaciones mucocutáneas características. Los datos actuales sugieren la existencia de al menos 2 genes implicados: STK11 (19p13.3), identi cado recientemente, es el responsable de la enfermedad en el 70% de las familias. Se describe el caso de dos adolescentes con cuadro de Intususcepción intestinal con diagnóstico de poliposis familiar de Peutz-Jeghers, requiriendo ambas procedimiento quirúrgico

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