Sección:
Casos Clínicos
Publicado:
2021-06-21

Esclerosis sistémica cutánea difusa con fibrosis pulmonar

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    • Alex Tapia1,
    Edmundo Miranda1,
    Judith Cedeño1
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    Autores/as

    DOI:

    https://doi.org/10.37980/im.journal.rspp.20171669

    Palabras clave:

    esclerosis sistémica, fibrosis pulmonar, Fenómeno de Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial

    Resumen

    La Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa (ESCD) es una enfermedad del tejido conectivo multisistémica que afecta la piel y órganos internos. La Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP) se presenta en un 70 a 80% de los casos y aproximadamente un cuarto presentan Fibrosis Pulmonar, lo que es muy raro en la edad pediátrica. La enfermedad pulmonar es una de las principales causas de muerte en los pacientes con Esclerosis Sistémica. Se presenta el caso de una paciente con Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa asociada a Fibrosis Pulmonar. El diagnóstico y tratamiento temprano de esta entidad permite prolongar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes

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