Sección:
Casos Clínicos
Publicado:
2021-04-02

Granulomatosis eosinofílica con Poliangeitis: presentación inusual de una enfermedad rara en la edad pediátrica

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    • Ana Karina Coronado1,
    Kelineth Canto2,
    Humberto Cerrud3,
    Dorothee Stichweh4
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    Autores/as

    DOI:

    https://doi.org/10.37980/im.journal.rspp.20201708

    Palabras clave:

    granulomatosis eosinofílica con poliangeitis, síndrome Churg- Strauss, vasculitis, ANCA

    Resumen

    La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GECPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular.Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).

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