Sección:
Artículos originales
Publicado:
2020-10-13

Facomatosis tipo Cesioflammea: Reporte de caso de neonato con Manchas Mongólicas y Vino oporto. Una presentación simple de una condición dermatológica compleja.

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    • Vonetta A Vallejo Lewis1,
    Militza Torres Herrera2,
    Ian Alberto Gonzalez Grajales,2
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    Autores/as

    DOI:

    https://doi.org/10.37980/im.journal.rspp.20191582

    Palabras clave:

    facomatosis pigmentaria, malformación vascular capilar, mancha vino oporto, melanosis dérmica, glaucoma congénito

    Resumen

    La facomatosis pigmentovascular es un conjunto de signos y síntomas caracterizado por la coexistencia de malformaciones vasculares capilares con una lesión pigmentaria cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanosis dérmica) asociada o no, a manifestaciones sistémicas. Existen varios grupos de facomatosis pigmentovasculares según el tipo de nevo asociado a la lesión capilar vascular. Puede existir solo la afectación cutánea o tener manifestaciones sistémicas, entre ellas, traumatológicas, neurológicas, oftalmológicas, inmunológicas, renales, vasculares, linfáticas, entre otras.
    Exponemos el caso de un neonato masculino, quien presenta manchas vino oporto facial bilateral, cuello y tórax anterior y posterior, junto a melanocitosis dérmicas en espalda y ambos miembros inferiores, asociado a glaucoma congénito del ojo derecho. Debido a las manifestaciones clínicas cutáneas y sistémicas, se diagnostica facomatosis pigmentovascular, realizándose evaluación multidisciplinaria por radiología, dermatología, oftalmología, genética y neurología, para descartar afectación extracutánea.
    Los estudios complementarios son de vital importancia para detectar alteraciones extracutáneas, como se presentaron en el paciente.

     

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