Esclerosis sistémica cutánea difusa con fibrosis pulmonar

[Diffuse Systemic Sclerosis with Pulmonar fibrosis.]
DOI: 10.37980/im.journal.rspp.20171669
Publicado
2021-06-21

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Autores/as

  • Alex Tapia Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera, Panamá, Panama
  • Edmundo Miranda Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera, Panamá, Panama
  • Judith Cedeño Hospital de Especialidades Pediátricas Omar Torrijos Herrera, Panamá, Panama

Palabras clave:

esclerosis sistémica, fibrosis pulmonar, Fenómeno de Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial

Keywords:

systemic sclerosis, lung fibrosis, Raynaud Phenomenon, intestina lung disease

Resumen

La Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa (ESCD) es una enfermedad del tejido conectivo multisistémica que afecta la piel y órganos internos. La Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP) se presenta en un 70 a 80% de los casos y aproximadamente un cuarto presentan Fibrosis Pulmonar, lo que es muy raro en la edad pediátrica. La enfermedad pulmonar es una de las principales causas de muerte en los pacientes con Esclerosis Sistémica. Se presenta el caso de una paciente con Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa asociada a Fibrosis Pulmonar. El diagnóstico y tratamiento temprano de esta entidad permite prolongar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes

Abstract

Diffuse cutaneous systemic sclerosis is a connective tissue disorder that involve skin and internal organs. Interstitial lung disease is present in 70 – 80% of all cases and approximately one quarter with lung fibrosis, that is no common in pediatric patients. Lung disease is one of the most important cause of death in patient with systemic sclerosis. A case of diffuse cutaneous systemic sclerosis with lung fibrosis is present.

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